Recomendaciones

Ajuste de la dosis adecuada para cada paciente

Al inicio del tratamiento, el médico recomendará tomar la dosis más baja del medicamento indicando si, y cuando, se debe aumentar progresivamente la dosis. Es lo que se denomina ajuste de la dosis, y permite al cuerpo adaptarse al nuevo medicamento. El objetivo del ajuste de la dosis es alcanzar la dosis más adecuada para cada paciente.

Medidas generales y terapia de apoyo

Pacientes sin tratamiento previo derivar a: centros de referencia, evitar embarazo, procurar apoyo social, supervisar la práctica del ejercicio físico e inmunización frente a la gripe e infecciones neumocócicas*.

Se recomiendan terapias de apoyo como anticoagulantes orales*, diuréticos* y terapia continua de oxígeno. Realizar pruebas de reactividad vascular* para identificar a los pacientes que se beneficiarían de un tratamiento con antagonistas de los canales de calcio*.

Terapia de inicio

Pacientes con vasorreactividad*: tratamiento con dosis elevadas de antagonistas de los canales de calcio. Pacientes que no respondan (o los que no respondan de forma adecuada tras 3-4 meses de tratamiento con antagonistas de los canales de calcio) deben tratarse con medicamentos aprobados para la HAP según su nivel de riesgo. Los pacientes con riesgo bajo o intermedio pueden recibir monoterapia o terapia combinada. En los pacientes con riesgo alto debe considerarse la terapia combinada de inicio con un análogo de la PGI2* intravenoso (i.v.).

Escalada de tratamiento

1. Una vez establecida la terapia inicial, los pacientes deben evaluarse de forma periódica, alrededor de cada 3-6 meses con el fin de determinar la respuesta al tratamiento, en función de su clase funcional.
2. En los pacientes que muestran una respuesta inadecuada al tratamiento se recomienda el tratamiento combinado secuencial doble o triple*.
3. En el caso de una respuesta clínica inadecuada a la terapia médica máxima, se recomienda trasplante de pulmón.

En el algoritmo de tratamiento, la terapia secuencial triple se recomienda al mismo nivel que la secuencial doble, como combinación de diferentes alternativas farmacológicas, a criterio clínico y en función del estado y respuesta del paciente.