¿Qué es?

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad rara, grave, progresiva, crónica y de manejo complicado, caracterizada por la alta presión arterial que afecta a los vasos sanguíneos que transportan la sangre del corazón a los pulmones (las arterias pulmonares). Esta alta presión arterial no está relacionada ni con el colesterol ni con la aterosclerosis*. En las personas con HAP las arterias son más estrechas, por lo que el corazón debe trabajar más para bombear la sangre. Esto puede hacer que se sientan cansadas, mareadas, con dificultad para respirar o que experimenten otros síntomas. Con el tiempo, el corazón se debilita y puede conllevar fallo cardiaco.

La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas (p. ej. disnea*, mareos, fatiga, dolor torácico, palpitaciones) suele ser coincidente con el patrón que presentan muchas otras patologías comunes, incluyendo enfermedades pulmonares y cardíacas.

A pesar de que los síntomas de la HAP son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo. El resultado de este patrón sintomático inespecífico tiene como resultado un retraso diagnóstico para el paciente.

La HAP se define como un aumento en la presión arterial pulmonar* media (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo (evaluado mediante cateterismo cardiaco derecho*), con presión capilar pulmonar enclavada*normal menor de 15 mmHg y resistencias vasculares pulmonares superiores a 3 unidades Wood.